Строение. Поверхностный аппарат митохондрий состоит из двух мембран - наружной и внутренней. Внешняя мембрана гладкая, она отделяет митохондрию от гиалоплазмы. Под ней находится складчатая внутренняя мембрана, которая образует кристи (гребни). С обеих сторон крист обнаружены мелкие грибовидные тельца, называемые оксисомамы, или АТФ-сомами. Они содержат ферменты, участвующие в окислительном фосфорилирования (присоединении фосфатных остатков к АДФ с образованием АТФ). Количество крист в митохондриях связана с энергетическими потребностями клетки, в частности в мышечных клетках митохондрии содержат очень большое количество крист. При повышенной функции клетки митохондрии приобретают более овальной или удлиненной формы, и количество крист у них растет.
Митохондрии имеют собственный геном, их рибосомы типа 70S отличаются от рибосом цитоплазмы. ДНК митохондрий преимущественно имеет циклическую форму (плазмиды), кодирует все три вида собственных РНК и поставляет информацию для синтеза части митохондриальных белков (около 9%). Итак, митохондрии можно считать полуавтономными органелл. Митохондрии относятся к саморепликуючих (способных к размножению) органелл. Обновления митохондрий происходит в течение всего клеточного цикла. Например, в клетках печени они заменяются новыми спустя почти 10 дней. Наиболее вероятным путем воспроизведения митохондрий считают их разделение: посередине митохондрии появляется перетяжка или возникает перегородка, после чего органеллы распадаются на две новые митохондрии. Образуются митохондрии с промитохондрий - округлых телец диаметром до 50 нм с двойной мембраной.
Функции . Митохондрии участвуют в энергетических процессах клетки, они содержат ферменты, связанные с образованием энергии и клеточным дыханием. Иными словами, митохондрия является своеобразной биохимической мини-фабрикой, которая превращает энергию органических соединений на прикладное энергию АТФ. В митохондриях энергетический процесс начинается в матриксе, где происходит расщепление пировиноградной кислоты в цикле Кребса. Во время этого процесса освобождаются атомы водорода, которые транспортируются дыхательным цепью. Энергия, которая при этом высвобождается, используется в нескольких участках дыхательной цепи для осуществления реакции фосфорилирования - синтеза АТФ, то есть присоединения фосфатной группы к АДФ. Это происходит на внутренней мембране митохондрий. Итак, энергетическая функция митохондрий интегрируется с: а) окисления органических соединений, что происходит в матриксе, благодаря чему митохондрии называют дыхательным центром клеток, б) синтеза АТФ, осуществляется на кристах, благодаря чему митохондрии называют энергетическими станциями клеток. Кроме того, митохондрии берут участие в регуляции обмена воды, депонировании ионов кальция, продукции предшественников стероидных гормонов, в обмене веществ (например, митохондрии в клетках печени содержат ферменты, которые позволяют им обезвреживать аммиак) и другие.
БИОЛОГИЯ + Митохондриальные болезни - группа наследственных заболеваний, связанных с дефектами митохондрий, которые приводят к нарушению клеточного дыхания. Они передаются по женской линии детям обоего пола, поскольку яйцеклетка имеет больший объем цитоплазмы и, соответственно, передает потомкам и большее количество митохондрий. Митохондриальная ДНК, в отличие от ядерной, не защищена белками-гистонами, а механизмы репарации, которые достались от бактерий-предков, несовершенны. Поэтому в митохондриальной ДНК мутации накапливаются у 10-20 раз быстрее, чем в ядерной, что и приводит к митохондриальных болезней. В современной медицине их сейчас известно уже около 50. Например, синдром хронической усталости, мигрень, синдром Барта, синдром Пирсона и многие другие.
Строение и функции митохондрий представляют собой довольно сложный вопрос. Наличие органеллы характерно почти для всех ядерных организмов – как для автотрофов (растений, способных к фотосинтезу), так и для гетеротрофов, которыми являются почти все животные, некоторые растения и грибы.
Главное предназначение митохондрий – окисление органических веществ и последующее использование освободившейся в результате этого процесса энергии. По этой причине органеллы имеют также и второе (неофициальное) название – энергетические станции клетки. Иногда их называют «пластидами катаболизма».
Что такое митохондрии
Термин имеет греческое происхождение. В переводе это слово означает «нить» (mitos), «зернышко» (chondrion). Митохондрии являются постоянными органоидами, которые имеют огромное значение для нормального функционирования клеток и делают возможным существование всего организма в целом.
«Станции» имеют специфическую внутреннюю структуру, которая изменяется в зависимости от функционального состояния митохондрии. Их форма может быть двух видов – овальная или продолговатая. Последняя нередко имеет ветвящийся вид. Число органоидов в одной клетке колеблется от 150 до 1500.
Особый случай – половые клетки. В сперматозоидах присутствует всего лишь одна спиральная органелла, в то время как женских гаметах содержится в сотни тысяч больше митохондрий. В клетке органоиды не зафиксированы в одном месте, а могут передвигаться по цитоплазме, совмещаться друг с другом. Их размер составляет 0,5 мкм, длина может достигать 60 мкм, в то время как минимальный показатель – 7 мкм.
Определить размер одной «энергетической станции» – непростая задача. Дело в том, что при рассмотрении в электронный микроскоп на срез попадает только часть органеллы. Случается так, что спиральная митохондрия имеет несколько сечений, которые можно принять за отдельные, самостоятельные структуры.
Только объемное изображение позволит выяснить точное клеточное строение и понять, идет речь о 2-5 отдельных органоидах или же об одной, имеющей сложную форму митохондрии.
Особенности строения
Оболочка митохондрии состоит из двух слоев: наружного и внутреннего. Последний включает в себя различные выросты и складки, которые имеют листовидную и трубчатую форму.
Каждая мембрана имеет особенный химический состав, определенное количество тех или иных ферментов и конкретное предназначение. Наружную оболочку от внутренней отделяет межмембранное пространство толщиной 10-20 нм.
Весьма наглядно выглядит строение органеллы на рисунке с подписями.
Схема строения митохондрии
Посмотрев на схему строения, можно сделать следующее описание. Вязкое пространство внутри митохондрии называется матриксом. Его состав создает благоприятную среду для протекания в ней необходимых химических процессов. В его составе присутствуют микроскопические гранулы, которые содействуют реакциям и биохимическим процессам (например, накапливают ионы гликогена и других веществ).
В матриксе находятся ДНК, коферменты, рибосомы , т-РНК, неорганические ионы. На поверхности внутреннего слоя оболочки располагаются АТФ-синтаза и цитохромы. Ферменты способствуют таким процессам, как цикл Кребса (ЦТК), окислительное фосфорилирование и т. д.
Таким образом, главная задача органоида выполняется как матриксом, так и внутренней стороной оболочки.
Функции митохондрий
Предназначение «энергетических станций» можно охарактеризовать двумя основными задачами:
- выработка энергии: в них осуществляются окислительные процессы с последующим выделением молекул АТФ;
- хранение генетической информации;
- участие в синтезе гормонов, аминокислот и других структур.
Процесс окисления и выработки энергии проходят в несколько стадий:
Схематичный рисунок синтеза АТФ
Стоит отметить: в результате цикла Кребса (цикл лимонной кислоты) не образуются молекулы АТФ, происходит окисление молекул и выделение углекислого газа. Это промежуточный этап между гликолизом и электронтранспортной цепью.
Таблица «Функции и строение митохондрий»
От чего зависит число митохондрий в клетке
Превалирующее число органоидов скапливается рядом с теми участками клетки, где возникает необходимость в энергетических ресурсах. В частности, большое количество органелл собирается в зоне нахождения миофибрилл, которые являются частью мышечных клеток, обеспечивающих их сокращение.
В мужских половых клетках структуры локализуются вокруг оси жгутика – предполагается, что потребность в АТФ обусловлена постоянным движением хвоста гаметы. Точно так же выглядит расположение митохондрий у простейших, которые для передвижения используют специальные реснички – органеллы скапливаются под мембраной у их основания.
Что касается нервных клеток, то локализация митохондрий наблюдается вблизи синапсов, через которые передаются сигналы нервной системы. В клетках, синтезирующих белки, органеллы скапливаются в зонах эргастоплазмы – они поставляют энергию, которая обеспечивает данный процесс.
Кто открыл митохондрии
Свое название клеточная структура обрела в 1897-1898 годах благодаря К. Бренду. Связь процессов клеточного дыхания с митохондриями сумел доказать Отто Вагбург в 1920 году.
Заключение
Митохондрии являются важнейшей составляющей живой клетки, выступая в роли энергетической станции, которая производит молекулы АТФ, обеспечивая тем самым процессы клеточной жизнедеятельности.
Работа митохондрий основана на окислении органических соединений, в результате чего происходит генерация энергетического потенциала.
Что такое митохондрии? Если ответ на этот вопрос вызывает у вас затруднения, то наша статья как раз для вас. Мы рассмотрим особенности строения этих органелл во взаимосвязи с выполняемыми функциями.
Что такое органеллы
Но для начала давайте вспомним, что такое органеллы. Так называют постоянные клеточные структуры. Митохондрии, рибосомы, пластиды, лизосомы... Все это органеллы. Подобно самой клетке, каждая подобная структура имеет общий план строения. Органеллы состоят из поверхностного аппарата и внутреннего содержимого - матрикса. Каждую из них можно сравнить с органами живых существ. Органеллы также имеют свои характерные черты, обусловливающие их биологическую роль.
Классификация клеточных структур
Органеллы объединяют в группы по признаку строения их поверхностного аппарата. Различают одно-, дву- и немембранные постоянные клеточные структуры. К первой группе относятся лизосомы, комплекс Гольджи, эндоплазматический ретикулум, пероксисомы и различные виды вакуолей. Ядро, митохондрия и пластиды - двумембранные. А рибосомы, клеточный центр и органеллы движения полностью лишены поверхностного аппарата.
Теория симбиогенеза
Что такое митохондрии? Для эволюционного учения это не просто структуры клетки. Согласно симбиотической теории, митохондрии и хлоропласты являются результатом метаморфоз прокариот. Вполне возможно, что митохондрии произошли от аэробных бактерий, а пластиды - от фотосинтезирующих. Доказательством этой теории является тот факт, что данные структуры имеют собственный генетический аппарат, представленный кольцевой молекулой ДНК, двойную мембрану и рибосомы. Существует также предположение, что в дальнейшем от митохондрий произошли животные эукариотические клетки, а от хлоропластов - растительные.
Расположение в клетках
Митохондрии являются составляющей частью клеток преобладающей части растений, животных и грибов. Отсутствуют они только у анаэробных одноклеточных эукариот, обитающих в бескислородной среде.
Строение и биологическая роль митохондрий долгое время оставались загадкой. Впервые при помощи микроскопа их удалось увидеть Рудольфу Келликеру в 1850 году. В мышечных клетках ученый обнаружил многочисленные гранулы, которые на свету были похожи на пух. Понять, какова роль этих удивительных структур, стало возможно благодаря изобретению профессора Пенсильванского университета Бриттона Ченса. Он сконструировал прибор, который позволял видеть сквозь органеллы. Так была определена структура и доказана роль митохондрий в обеспечении энергией клеток и организма в целом.
Форма и размер митохондрий
Общий план строения
Рассмотрим, что такое митохондрии с точки зрения особенностей их строения. Это двумембранные органеллы. Причем наружная - гладкая, а внутренняя имеет выросты. Матрикс митохондрий представлен различными ферментами, рибосомами, мономерами органических веществ, ионами и скоплениями кольцевых молекул ДНК. Такой состав делает возможным протекание важнейших химических реакций: цикла трикарбоновых кислот, мочевины, окислительного фосфорилирования.
Значение кинетопласта
Мембрана митохондрии
Мембраны митохондрий не одинаковы по своему строению. Замкнутая наружная является гладкой. Она образована бислоем липидов с фрагментами белковых молекул. Его общая толщина составляет 7 нм. Данная структура выполняет функции отграничения от цитоплазмы, а также взаимосвязи органеллы с окружающей средой. Последняя возможна благодаря наличию белка порина, который формирует каналы. По ним посредством активного и пассивного транспорта передвигаются молекулы.
Химическую основу внутренней мембраны составляют белки. Она образует внутри органоида многочисленные складки - кристы. Эти структуры в значительной степени увеличивают активную поверхность органеллы. Главной особенностью строения внутренней мембраны является полная непроницаемость для протонов. В ней не образуются каналы для проникновения ионов извне. В отдельных местах наружная и внутренняя соприкасаются. Здесь расположен особый рецепторный белок. Это своеобразный проводник. С его помощью митохондриальные белки, которые закодированы в ядре, проникают внутрь органеллы. Между мембранами находится пространство, толщиной до 20 нм. В нем расположены различные виды белков, которые являются обязательными компонентами дыхательной цепи.
Функции митохондрий
Строение митохондрии напрямую взаимосвязано с выполняемыми функциями. Основная из них заключается в осуществлении синтеза аденозинтрифосфата (АТФ). Это макромолекула, которая случит основным переносчиком энергии в клетке. В ее состав входит азотистое основание аденин, моносахарид рибоза и три остатка фосфорной кислоты. Именно между последними элементами заключено основное количество энергии. При разрыве одной из них максимально ее может выделиться до 60 кДж. В целом прокариотическая клетка содержит 1 млрд молекул АТФ. Эти структуры постоянно находятся в работе: существование каждой из них в неизменном виде не продолжается больше одной минуты. Молекулы АТФ постоянно синтезируются и расщепляются, обеспечивая организм энергией в тот момент, когда это необходимо.
По этой причине митохондрии называют "энергетическими станциями". Именно в них происходит окисление органических веществ под действием ферментов. Энергия, которая при этом образуется, запасается и хранится в виде АТФ. К примеру, при окислении 1 г углеводов образуется 36 макромолекул этого вещества.
Строение митохондрии позволяет им выполнять еще одну функцию. Благодаря своей полуавтономности они являются дополнительным носителем наследственной информации. Ученые установили, что ДНК самих органелл не могут функционировать самостоятельно. Дело в том, что они не содержат всех необходимых для своей работы белков, поэтому заимствуют их в наследственном материале ядерного аппарата.
Итак, в нашей статье мы рассмотрели, что такое митохондрии. Это двумембранные клеточные структуры, в матриксе которых осуществляется ряд сложных химических процессов. Результатом работы митохондрий является синтез АТФ - соединение, которое обеспечивает организм необходимым количеством энергии.
Еще в далеком XIX веке с интересом изучая посредством первых не совершенных еще тогда , строение живой клетки, биологи заметили в ней некие продолговатые зигзагоподобные объекты, которые получили название «митохондрии». Сам термин «митохондрия» составлен из двух греческих слов: «митос» — нитка и «хондрос» — зернышко, крупинка.
Что такое митохондрии и их роль
Митохондрии представляют собой двумембранный эукариотической клетки, основное задание которого – окисление органических соединений, синтез молекул АТФ, с последующим применением энергии, образованной после их распада. То есть по сути митохондрии это энергетическая база клеток, говоря образным языком, именно митохондрии являются своего рода станциями, которые вырабатывают необходимую для клеток энергию.
Количество митохондрий в клетках может меняться от нескольких штук, до тысяч единиц. И больше их естественно именно в тех клетках, где интенсивно идут процессы синтеза молекул АТФ.
Сами митохондрии также имеют разную форму и размеры, среди них встречаются округлые, вытянутые, спиральные и чашевидные представители. Чаще всего их форма округлая и вытянутая, с диаметром от одного микрометра и до 10 микрометров длинны.
Примерно так выглядит митохондрия.
Также митохондрии могут, как перемещаться по клетке (делают они это благодаря току ), так и неподвижно оставаться на месте. Перемещаются они всегда в те места, где наиболее требуется выработка энергии.
Происхождение митохондрии
Еще в начале прошлого ХХ века была сформирована так званая гипотеза симбиогенеза, согласно которой митохондрии произошли от аэробных бактерий, внедренных в другую прокариотическую клетку. Бактерии эти стали снабжать клетку молекулами АТФ взамен получая необходимые им питательные вещества. И в процессе эволюции они постепенно потеряли свою автономность, передав часть своей генетической информации в ядро клетки, превратившись в клеточную органеллу.
Митохондрии состоят из:
- двух , одна из них внутренняя, другая внешняя,
- межмембранного пространства,
- матрикса – внутреннего содержимого митохондрии,
- криста – это часть мембраны, которая выросла в матриксе,
- белок синтезирующей системы: ДНК, рибосом, РНК,
- других белков и их комплексов, среди которых большое число всевозможных ферментов,
- других молекул
Так выглядит строение митохондрии.
Внешняя и внутренняя мембраны митохондрии имеют разные функции, и по этой причине различается их состав. Внешняя мембрана своим строением схожа с мембраной плазменной, которая окружает саму клетку и выполняет в основном защитную барьерную роль. Тем не менее, мелкие молекулы могут проникать через нее, а вот проникновение молекул покрупнее уже избирательно.
На внутренней мембране митохондрии, в том числе на ее выростах – кристах, располагаются ферменты, образуя мультиферментативные системы. По химическому составу тут преобладают белки. Количество крист зависит от интенсивности синтезирующих процессов, к примеру, в митохондриях клеток мышц их очень много.
У митохондрий, как впрочем, у и хлоропластов, имеется своя белоксинтезирующая система – ДНК, РНК и рибосомы. Генетический аппарат имеет вид кольцевой молекулы – нуклеотида, точь в точь как у бактерий. Часть необходимых белков митохондрии синтезируют сами, а часть получают извне, из цитоплазмы, поскольку эти белки кодируются ядерными генами.
Функции митохондрии
Как мы уже написали выше, основная функция митохондрий – снабжение клетки энергией, которая путем многочисленных ферментативных реакций извлекается из органических соединений. Некоторые подобные реакции идут с участием , а после других выделяется углекислый газ. И реакции эти происходят, как внутри самой митохондрии, то есть в ее матриксе, так и на кристах.
Если сказать иначе, то роль митохондрии в клетке заключается в активном участии в «клеточном дыхании», к которому относится множество окисления органических веществ, переносов протонов с последующим выделением энергии и т. д.
Ферменты митохондрий
Ферменты транслоказы внутренней мембраны митохондрий осуществляют транспортировку АДФ в АТФ. На головках, что состоят из ферментов АТФазы идет синтез АТФ. АТФаза обеспечивает сопряжение АДФ с реакциями дыхательной цепи. В матриксе находится большая часть ферментов цикла Кребса и окисления жирных кислот
Митохондрии, видео
И в завершение интересное образовательное видео о митохондриях.
Митохондрии
Митохондрии - это структуры палочковидной или овальной формы (греч. mitos - нить, chondros - гранула). Они обнаружены во всех животных клетках (исключая зрелые эритроциты): у высших растений, у водорослей и простейших. Отсутствуют они только у прокариот бактерий.
Эти органеллы впервые были обнаружены и описаны в конце прошлого столетия Альтманом. Несколько позже эти структуры были названы митохондриями. В 1948 г. Хогебум указал на значение митохондрий как центра клеточного дыхания, а в 1949 г. Кеннеди и Ленинджер установили, что в митохондриях протекает цикл окислительного фосфорилирования. Так было доказано, что митохондрии служат местом генерирования энергии.
Митохондрии видны в обычном световом микроскопе при специальных методах окраски. В фазово - контрастном микроскопе и в «темном поле» их можно наблюдать в живых клетках.
Строение, размеры, форма митохондрий очень вариабельны. Это зависит в первую очередь от функционального состояния клеток. Например, установлено, что в мотонейронах мух, летающих непрерывно 2 часа, проявляется огромное количество шаровидных митохондрий, а у мух со склеенными крыльями число митохондрий значительно меньше и они имеют палочковидную форму (Л. Б. Левинсон). По форме они могут быть нитевидными, палочковидными, округлыми и гантелеобразными даже в пределах одной клетки.
Митохондрии локализованы в клетке, как правило, либо в тех участках, где расходуется энергия, либо около скоплений субстрата (например, липидных капель), если таковые имеются.
Строгая ориентация митохондрий обнаруживается вдоль жгутиков сперматозоидов, в поперечно-полосатой мышечной ткани, где они располагаются вдоль миофибрилл, в эпителии почечных канальцев локализуются во впячиваниях базальной мембраны и т.д.
Количество митохондрий в клетках имеет органные особенности, например, в клетках печени крыс содержится от 100 до 2500 митохондрий, а в клетках собирательных канальцев почки - 300, в сперматозоидах различных видов животных от 20 до 72, у гигантской амебы Chaos chaos их число достигает 500 000. Размеры митохондрий колеблются от 1 до 10 мкм.
Ультрамикроскопическое строение митохондрий однотипно, независимо от их формы и размера. Они покрыты двумя липопротеидными мембранами: наружной и внутренней. Между ними располагается межмембранное пространство.
Впячивания внутренней мембраны, которые вдаются в тело митохондрий, называются кристами . Расположение крист в митохондриях может быть поперечным и продольным. По форме кристы могут быть простыми и разветвленными. Иногда они образует сложную сеть. В некоторых клетках, например, в клетках клубочковой зоны надпочечника кристы имеют вид трубочек. Количество крист прямо пропорционально интенсивности окислительных процессов, протекающих в митохондриях. Например, в митохондриях кардиомиоцитов их в несколько раз больше, чем в митохондриях гепацитов. Пространство, ограниченное внутренней мембраной, составляет внутреннюю камеру митохондрий. В нем между кристами находится митохондриальный матрикс - относительно электронно плотное вещество.
Белки внутренней мембраны синтезируются миторибосомами, а белки внешней мембраны - циторибосомами.
"Наружная мембрана митохондрий по многим показателям сходна с мембранами ЭПС. Она бедна окислительными ферментами. Немного их и в мембранном пространстве. Зато внутренняя мембрана и митохондриальный матрикс буквально насыщены ими. Так, в матриксе митохондрий сосредоточены ферменты цикла Кребса и окисления жирных кислот. Во внутренней мембране локализована цепь переноса электронов, ферменты фосфорилирования (образования АТФ из АДФ), многочисленные транспортные системы.
Кроме белка и липидов, в состав мембран митохондрий входит РНК, ДНК, последняя обладает генетической специфичностью, и по своим физико-химическим свойствам отличается от ядерной ДНК.
При электронно-микроскопических исследованиях обнаружено, что поверхность наружной мембраны покрыта мелкими шаровидными элементарными частицами. Внутренняя мембрана и кристы содержат подобные элементарные частицы на «ножках», так называемые грибовидные тельца. Они -состоят из трех частей: головки сферической формы (диаметр 90-100 А°), ножки цилиндрической формы, длиной 5 нм и шириной 3-4 нм, основания, имеющего размеры 4 на 11 нм. Головки грибовидных телец связаны с фосфорилированием, затем обнаружено, что головки содержат фермент, обладающий АТФ-идной активностью.
В межмембранном пространстве находится вещество, обладающее более низкой электронной плотностью, чем матрикс. Оно обеспечивает сообщение между мембранами и поставляет для ферментов, находящихся в обеих мембранах, вспомогательные катализаторы-коферменты.
В настоящее время известно, что наружная мембрана митохондрий хорошо проницаема для веществ, имеющих низкий молекулярный вес, в частности, белковых соединений. Внутренняя мембрана митохондрий обладает избирательной проницаемостью. Она практически непроницаема для анионов (Cl -1 , Br -1 , SO 4 -2 , HCO 3 -1 , катионов Sn +2 , Mg +2 , ряда cахаров и большинства аминокислот, тогда как Са 2+ , Мп 2+ , фосфат, многокарбоновые кислоты легко проникают через нее. Имеются данные о наличии во внутренней мембране нескольких переносчиков, специфических к отдельным группам проникающих анионов и катионов. Активный транспорт веществ через мембраны осуществляется благодаря использованию энергии АТФ-азной системы или электрического потенциала, генерируемого на мембране в результате работы дыхательной цепи. Даже АТФ, синтезированная в митохондриях, может выйти с помощью переносчика (сопряженный транспорт).
Матрикс митохондрий представлен мелкозернистым электронно-плотным веществом. В нем располагаются миторибосомы, фибриллярные структуры, состоящие из молекул ДНК и гранул, имеющих диаметр более 200А ◦ образованные солями: Ca 3 (PO 4) , Ba 3 (PO 4) 2 , Mg 3 (PO 4) . Полагают, что гранулы служат резервуаром ионов Са +2 и Мg +2 . Их количество увеличивается при изменении проницаемости митохондриальных мембран.
Присутствие в митохондриях ДНК обеспечивает участие митохондрий в синтезе РНК и специфических белков, а также указывает на существование цитоплазматической наследственности. Каждая митохондрия содержит в зависимости от размера одну или несколько молекул ДНК (от 2 до 10). Молекулярный вес митохондриальной ДНК около (30-40)*10 6 у простейших, дрожжей, грибов. У высших животных около (9–10) *10 6.
Длина ее у дрожжей примерно равна 5 мкм, у растений - 30 мкм. Объем генетической информации, заключенный в митохондриальной ДНК, невелик: он состоит из 15-75 тыс. пар оснований, которые могут кодировать в среднем 25-125 белковых цепей с молекулярным весом около 40000.
Митохондриальная ДНК отличается от ядерной ДНК рядом особенностей: более высокой скоростью синтеза (в 5-7 раз), она более устойчива к действию ДНК-азы, представляет собой двухкольцевую молекулу, содержит больше гуанина и цитозина, денатурируется при более высокой температуре и легче восстанавливается. Однако не все митохондриальные белки синтезируются митохондриальной системой. Так, синтез цитохрома С и других ферментов обеспечивается информацией, содержащейся в ядре. В матриксе митохондрий локализованы, витамины А, В 2 , В 12 , К, Е, а также гликоген.
Функция митохондрий заключается в образовании энергии, необходимой для жизнедеятельности клеток. Источником энергии в клетке могут служить различные соединения: белки, жиры, углеводы. Однако единственным субстратом, который немедленно включается в энергетические процессы, является глюкоза.
Биологические процессы, в результате которых в митохондриях образуется энергия, можно подразделить на 3 группы: I группа - окислительные реакции, включающие две фазы: анаэробную (гликолиз) и аэробную. II группа - дефосфорилирование, расщепление АТФ и высвобождение энергии. III группа - фосфорилирование, сопряженное с процессом окисления.
Процесс окисления глюкозы вначале происходит без участия кислорода (анаэробным или гликолитическим путем) до пировиноградной или молочной кислоты.
Однако при этом энергии выделяется лишь небольшое количество. В дальнейшем эти кислоты вовлекаются в процессы окисления, которые протекают с участием кислорода, т. е. являются аэробными. В результате процесса окисления пировиноградной и молочной кислоты, названной циклом Кребса, образуется углекислый газ, вода и большое количество энергии.
Образующаяся энергия не выделяется в виде тепла, что привело бы к перегреванию клеток и гибели всего организма, а аккумулируется в удобной для хранения и транспорта форме в виде аденозинтрифосфорной кислоты (АТФ). Синтез АТФ происходит из АДФ и фосфорной кислоты и вследствие этого называется фосфорилированием .
В здоровых клетках фосфорилирование сопряжено с окислением. При заболеваниях сопряженность может разобщаться, поэтому субстрат окисляется, а фосфорилирование не происходит, и окисление переходит в тепло, а содержание АТФ в клетках снижается. В результате повышается температура и падает функциональная активность клеток.
Итак, основная функция митохондрий заключается в выработке практически всей энергии клетки и происходит синтез компонентов, необходимых для деятельности самого органоида, ферментов «дыхательного ансамбля», фосфолипидов и белков.
Еще одной стороной деятельности митохондрий является их участие в специфических синтезах, например, в синтезе стероидных гормонов и отдельных липидов. В ооцитах разных животных образуются скопления желтка в митохондриях, при этом они утрачивают свою основную систему. Отработавшие митохондрии могут накапливать также продукты экскреции.
В некоторых случаях (печень, почки) митохондрии способны аккумулировать вредные вещества и яды, попадающие в клетку, изолируя их от основной цитоплазмы и частично блокируя вредное действие этих веществ. Таким образом, митохондрии способны брать на себя функции других органоидов клетки, когда это требуется для полноценного обеспечения того или иного процесса в норме или в экстремальных условиях.
Биогенез митохондрий. Митохондрии представляют собой обновляющиеся структуры с довольно кратким жизненным циклом (в клетках печени крысы, например, период полужизни митохондрий охватывает около 10 дней). Митохондрии образуются в результате роста и деления предшествующих митохондрий. Деление их может происходить тремя способами: перетяжкой, отпочковыванием небольших участков и возникновением дочерних митохондрий внутри материнской. Делению (репродукции) митохондрий предшествует репродукция собственной генетической системы - митохондриальной ДНК.
Итак, согласно взглядам большинства исследователей, образование митохондрий происходит преимущественно путем саморепродукции их de novo.
